單一心室(Single Ventricle)


正常心臟與單一心室心臟示意圖:
正常心臟與單一心室心臟示意圖

定義:
Single Ventricle為兩個房室瓣同時存在於一心室或一大而明顯的心室伴隨一小相對心室。解剖學上,這類病童常合併其他心臟畸型,包括心房中隔缺損、單一心房、大動脈轉位、肺動脈狹窄或肺動脈閉鎖、肺靜脈回流異常等。

流行率:
約佔所有先天性心臟病<1%。

血流動力學及病理變化:
右心房中的靜脈血可因單一心房或心房中膈缺損而與左心房血相混合後,經單一房室瓣或分別由兩個房室瓣進入單一心室,再注入主動脈與肺動脈中。所以這些病人都會出現發紺、缺氧現象。沒有合併肺動脈狹窄或閉鎖的病童,其由單一心室注入肺動脈的血量很多,所以很容易造成心臟衰竭現象。

臨床症狀:
1. 發紺、缺氧:因左右心房的血在單一心室相混合。
2. 心臟衰竭: 在沒有合併肺動脈狹窄或閉鎖的病童,到肺部的血流量明顯增加,所以會造成心臟衰竭的現象。
3. 呼吸困難、進食量少、生長遲緩等。

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