心室中膈缺損(VSD)


定義:
心室中膈缺損指的是一種左、右心室的間隔有缺口,而導致左心室的血流向右心室流。

發生率:
過去先天性心臟病每一千位活產兒約有8個患有先天性心臟病,而心室中膈缺損約佔30~40%,也就是每1000位新生兒就有4~5位有心室中膈缺損。

分類:
心室中膈缺損依靠近位置的不同分成:較薄的(膜中隔)及較厚的(肌肉中隔)兩部分;依缺口部位的不同可分五型:
1.
肺動脈瓣膜下型(subpulmonary):
佔30%,不會癒合,需開刀。缺損位於主動脈與肺動脈環連接部位的下方處,所以容易造成冠狀動脈瓣尖脫垂、主動脈瓣受損,導致主動脈瓣脫垂及逆流。
2.
膜性型(membranous):
最常見,佔60~80%,自行癒合性高,因破洞位置近三尖辦,三尖瓣之隔小葉纖維組織可能會長過去蓋住洞口,在心室中膈形成假性動脈瘤,故此型易自行癒合。
3.
移位型:
此型不會自行癒合,需要開刀。又分:
(1)
前置移位型:
常合併右心室出口狹窄及肺高壓。
(2)
後置移位型:
常伴隨主動脈弓窄縮症。
4.
房室管道型(atrioventricular canal;AV canal):
約佔5~6%。缺損在右心室入口處,約在三尖瓣隔辦的底下,膜部的後下,圓錐乳突肌的下部,介於二尖辦與三尖辦之間,但此型缺損並沒有二尖辦與三尖瓣病變,故又稱室間隔的後部缺損;常合併嚴重肺高壓及心臟衰竭。
5.
肌肉型(muscular):
佔5~10%,自行癒合機率高,隨著年齡層增加所佔比率遞減。

生理學表現:
心室中膈缺損使左心室部分血流向右心室,進入肺動脈,促使肺部血流增加,肺血管阻力相對增加,易造成肺動脈高壓。為了維持心輸出量平衡,促使周邊血管收縮,心跳加快,維持血壓穩定,因此左心負荷增加。

臨床症狀:
由於左心室往右心室的血液增加而導致心臟負荷加重,漸漸形成心衰竭表徵:
1. 呼吸困難。
2. 心跳過快。
3. 呼吸急促。
4. 盜汗。
5. 餵食困難。
6. 反覆性上呼吸道感染。
7. 發育不良,成長遲緩。
8. 肝臟腫大。
治療:
內科治療: 主要是控制心臟衰竭,終其仍須求助於外科手術治療。
外科治療: 肺動脈綁紮術(PA banding)或心室中膈修補術(VSD repair—使用心包膜或人工合成物將缺口補起來)。

癒後:
一般患孩接受外科手術後,成功率甚佳,且在術後經一年的追蹤生長發育指標,有明顯進步,對心臟功能無甚影響,早期施行手術矯正,有助於症狀改善及其生長發育。

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