肺動脈閉鎖伴室間隔完整(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum)


定義:
是指肺動脈完全閉鎖(pa+ivs),右心室有不同程度的發育不全,三尖瓣有病變,冠狀動 脈亦多有畸形,所以並非單純的肺動脈瓣閉鎖,而是整個右心的發育不全。心臟往往都在左側,心房和心室、心室和大動脈的連接都無錯交,心外的畸形亦少見,本病約佔先天性心臟病的1~3%。在新生兒發紺型的先天性心臟病中可佔20%。

病理:
本病的病理分類,Bull等根據右室的三個組成部分(流入部、肌小樑部及流出 部)的存在與否分為三類:
1. 右心室小,但三部俱全。
2. 肌小樑部缺損。
3. 既無肌小樑部亦無流出部。
這樣的分類對右心室的日後發育和手術的考慮有密切關係。
閉鎖的肺動脈瓣有兩型:一為瓣膜的聨合脊線在中央幅輻合,多伴有圓錐部亦閉鎖,或伴有三尖瓣返流,常並有三尖瓣下移;另一型瓣膜雖無孔,但中部光滑瓣膜聮合的脊線只見於周圍,圓錐部多仍通,可能因受到右室高壓所致。
右心室不但有大小之別,且右心室的型態,因受心室壁的肥厚,伴有彈力纖維增生症及右心室壁肌肉的排列錯亂,而各有不同;大多為壁厚腔小,宛如去核之桃。
三尖瓣的病變為無法避免,其瓣環的大小與右心室成比例,伴有三尖瓣下移者(Ebstein),約佔25%,造成嚴重的三尖瓣返流或比例。
右心房皆擴大,其擴展的程度與三尖瓣返流成比例。心房的水平又向左分流為必有,但少數缺口太小或無缺損,於是心房間隔成瘤樣向左突出,或伴有冠狀靜脈竇與左心房交通,右心房的血得通過冠狀靜脈竇進入左心房,以緩解右心房的滯留。
肺動脈及其分支大多正常,因為在胎兒時有動脈導管向肺動脈倒灌,所以胎肺並不缺血,正因為如此,胎兒時並未建立體肺側枝循環,以上兩點有別於肺動脈瓣閉鎖伴有心室中膈缺損者。右心室是一個盲腔,其高壓使胚胎期心肌供血的竇隙,無法關閉,因此右心室與冠狀動脈保留直接通道,這種竇狀隙的交通,多見於右心室隙小者,偶有冠狀動脈的近段缺損,冠狀動脈的血源全由竇狀隙而來。
冠狀動脈與主動脈相連者,其血流方向為雙向,導管造影可見:舒張期為自主動脈流向冠狀動脈;在收縮期為自右心室向冠狀動脈灌注。
肺動脈閉鎖伴室間隔完整為單純肺動脈瓣狹窄的極重型,兩者的病因可能出自 於同源,但前者病理改變複雜,不似後者僅侷限於肺動脈瓣,兩者並非輕重不同的同一病種。

臨床表徵:
本症常不導致胎兒窘破迫,出生時體格發育可正常,但很快出現發紺、呼吸淺快,24小時內會顯現發紺,由於進行低血氧症,部分患兒,呼吸加深而用力,發展為代謝性酸中毒。在中度或重度三尖瓣關閉不全的病人,常呈現心衰竭的 現象,如:肝臟腫大、腹水、四肢水腫等。發紺的程度視經由動脈導管到肺部血流量而定,由於血流必須仰賴動脈導管到達肺部,因此動脈導管一但關閉,病患會死亡。

心音:
典型的病例,心臟可無雜音,或於胸骨左緣三、四肋間,有收縮期雜音,乃由於三尖瓣關閉不全所致,即使動脈導管仍開放,亦不易聽到連續性雜音。
胸部X光檢查: 若有三尖瓣關閉不全,則心臟擴大,肺血管紋可能減少或正 常,視動脈導管的分流量而定。
心電圖檢查: 心電圖正常或呈現左心室肥大,此種疾病必須三尖瓣閉鎖做 鑑別診斷。後者的心電圖肢導呈逆時鐘轉,可見右心房變大。

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