肺動脈高血壓=肺高壓(Pulmonary Arterial Hypertension)


什麼是肺動脈高血壓?
肺臟是人體重要的器官,肺的功能在於將吸進來的氧氣供應身體所需,同時將體內產生的二氧化碳排出體外;這氣體的交換,就必須靠心臟將帶有二氧化碳的血液經由肺動脈送到肺泡,然後將帶有氧氣的血液送回心臟,再送至全身。所以說,心臟有如幫浦,肺動脈有如輸送管,如此才能在肺臟進行氣體交換。 所謂的肺動脈高血壓,就是由於肺動脈壓力過高,因此心臟必須更努力的工作,才能將血液送出;當肺動脈壓力越來越高,心臟負荷就會越來越沉重,最後造成右心室肥大、衰竭,甚至死亡。正常人在休息狀態時的肺動脈壓力約在18~25毫米汞柱,世界衛生組織(WHO)定義當肺動脈壓力在休息狀態時高於25毫米汞柱或運動時高於30毫米汞柱時就是肺動脈高血壓。

引起肺動脈高血壓的原因:
肺動脈高血壓可由是否與其他疾病相關而分為兩種:
1.
原發性肺高壓(Primary Pulmonary Hypertension):
發生原因不明,是屬於非常罕見的疾病,在1998年的統計,約每百萬人中有兩人;但現在認為人數可能更多。僅有少數會有家族性。
2.
與其他疾病相關之肺高壓(PAH related to other disease):
以下疾病常會併有肺動脈高血壓,但常被忽視;尤其在結締組織疾病併發之肺高壓,往往在很嚴重時才被診斷出來,因此死亡率非常高。
(1) 結締組織疾病,如硬皮症、紅斑性狼瘡等。
(2) 先天性心室缺損。
(3) 肝門靜脈高壓。
(4) HIV。
(5) 藥物、毒素:如Phen-Phen減肥藥。
(6) 其他呼吸或血氧疾病。

有什麼症狀?
肺動脈高血壓的症狀和許多其他心肺疾病很類似,因此常常被誤診;很多病人都在疾病發生多年後才被正確診斷出來。最普遍的症狀就是用力性呼吸困難、疲倦,有時也會出現胸痛、心悸、下肢水腫、及暈厥,當活動力增加時心臟無法提高心輸出量;即使冠狀動脈正常也可能出現心絞痛,少數病人會有咳血現象。據美國統計,病人從症狀開始出現到被正確診斷出來,平均要兩年的時間;由此可知,許多病人的初期症狀容易被忽視或誤以為是其他疾病所引起,因而錯失了最理想的治療時機。

如何診斷?
肺動脈高血壓的診斷需要高度存疑、小心的了解病人病史、以及仔細的檢查;尤其對病人過去的狀況、藥物使用、及家族史需充分了解。凡是出現用費力呼吸的病人,都應懷疑有肺動脈高血壓的可能:
1. 心電圖(ECG)、胸部X光有些可以顯示出右心室的肥大,但有很大部分的肺動脈高血壓病人卻是完全正常的。
2. 心臟超音波(2 dimensional with Doppler flow studies)是用於診斷肺動脈高血壓的非侵入性檢查,並可估計肺動脈的壓力,同時可以排除其他可能的心臟疾病。
3.
實驗室診斷: 血球計數、凝血功能、肝功能、HIV、及自體免疫抗體等。
4. 動脈血氣體分析以排除低氧血及酸血症所引起的肺高壓。
5. 肺功能檢查是必須的,可以了解空氣流受阻礙的情形。
6. 胸部電腦斷層可以排除阻塞性肺疾病或間質性肺炎等。
7. Ventilation-perfusion scan用於排除慢性血栓性栓塞所引起的肺高壓。
8. 右心導管檢查仍是目前診斷肺動脈高血壓及評估肺動脈壓力、心臟輸出量等最準確的方法。
怎麼治療?
肺動脈高血壓的治療相當複雜,且往往有副作用或危險性;因此需要與醫師充分配合,依賴醫師的經驗來選擇最適合的治療方法:
1. Bosentan是最新發展出治療肺動脈高血壓的藥品。研究發現病人血中的endothelin濃度過高,而血中endothelin濃度增加是造成肺動脈高血壓的主要因素之一;endothelin是人體內最強的血管收縮劑,並會造成血管細胞增生及肥大。Bosentan是endothelin細胞接受體的拮抗劑,能阻斷endothelin的作用;臨床證明Bosentan能有效減輕症狀並避免病情惡化。
2. Prostacyclin為血管舒張劑,prostacyclin治療為近十年來發展出針對肺動脈高血壓的特異性療法,由於病人血中prostacyclin濃度較正常人低,因此補充prostacyclin能有效減輕症狀並延長生命;但從前治療方法需安裝中央靜脈導管,24小時連續輸注,有較大之副作用及危險性並影響病人的日常生活;現在雖有連續性皮下注射及吸入式的藥品發展出來,但療效仍待證實。
3. 鈣離子通道阻斷劑(CCB)能緩和肺臟血管收縮,對約10%的病人有效。
4. 抗凝血劑,可用於預防血栓形成;由於肺動脈高血壓病人容易產生血管栓塞,使用抗凝血計顯示可以延長病人生命。
5. 氧氣治療,提高血氧濃度。
6. 利尿劑及低鹽飲食能避免身體累積過量液體,增加心臟的負荷。
7. 肺臟移植或心肺移植。

預後如何?
從前未經治療的原發性肺高壓患者平均存活期是2.8年!但是因為近年來越來越多的治療藥物被研發出來,診斷方法進步、且醫師警覺性提高,使得病人能在疾病早期即開始有效的治療,存活期大幅延長。對高危險族群,如硬皮症患者或有家族病史者,例行性的心臟超音波檢查,能提早篩檢出肺動脈高血壓之患者。醫學上的進步,對此疾病的了解也越來越多,相信未來終能有效的控制這個疾病!

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