血管環(Vascular Ring)


血管環──壓迫氣管及食道
人體心臟的兩大連外大血管:主動脈及肺動脈,當發生畸型時,大多數無症狀,但如造成血管後方的氣管及食道的壓迫(血管的畸型發育造成環抱氣管及食道)而產生限制,將產生症狀,如同自縊(如臍繞頸一般),醫學上稱之為血管環。

血管環:五種類型
主動脈弓在形態學上的畸形是很常見的,但很少產生症狀,形成血管環約有五種類型:
1. 雙主動脈弓:
由於左、右兩側的第四對動脈弓持續存在,升主動脈於是分成兩支,環抱氣管和食道後又融合為一根降主動脈。雙主動脈弓多數是開放的,右側弓常大於左側弓,動脈導管和降主動脈在左側,偶爾雙主動脈弓中有一弓的管腔閉鎖,約有1/5的雙主動脈弓伴有先天性心臟病;如法洛四聯症,心室間隔缺損、主動脈縮窄,動脈導管末閉,完全性大動脈轉位和永存動脈幹等。
2. 右位主動脈弓伴左側動脈導管:
本畸形甚為罕見。主動脈弓的分支可為正常的鏡像(依次為無名動脈、右頸總動脈和右鎖骨下動脈)。主動脈弓的降部有一憩室(Diverticulum of kommerell),動脈導管即由此憩室在食道後由右向左連接左肺動脈,形成血管環。
3. 迷走的鎖骨下動脈伴同側的動脈導管:
左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈是常見的主動脈弓畸形。在人群中發生率約0.5%,通常不產生呼吸道症狀或吞咽困難;因動脈導管亦在左側,不構成血管環。’如迷走的鎖骨下動脈起源於主動脈的憩室,動脈導管又係由鎖骨下動脈源出,則可構成緊窄的血管環。
4. 左位主動脈弓、降主動脈和動脈導管在右側:
左位主動脈弓由食道後自左向右成降主動脈,動脈導管亦在右側,可形成食管壓跡,多無症狀;但左位主動脈弓伴食道後的降主動脈和迷走的左鎖骨下動脈,如動脈導管在右側;連接主動脈憩室和右肺動脈;則可環抱右主文氣管產生氣道狹窄和壓迫食道而致吞咽困難。
5. 肺動脈勾索(Pulmonary sling):
左肺動脈並非由正常的總肺動脈分出,而起源自右肺動脈,在右主支氣管之前向總氣管之後穿過進入左肺門,壓迫氣道產生症狀,有如手緊緊勾住氣管一般。新生兒期即有症狀如喘鳴、咳嗽。喘鳴多為呼出性,此與其他血管環大多為吸入性的不同。
臨床表現:
吸入性喘鳴音(吵雜音): 誤為哮喘。
反覆性上呼吸道感染。(肺炎,細小支氣管炎)
吞噬困難(如魚刺在哽)。
1. 端視血管環對總氣管、支氣管及食道的壓迫嚴重性有關。有的很少產生症狀(如迷走的鎖骨下動脈),而另一些畸形(如雙主動脈弓)可產生明顯的氣道梗阻症狀:如喉鳴、咳嗽、氣喘和吸氣凹陷等。
2. 喘鳴主要是吸氣性的,雙主動脈弓的患嬰出現症狀較早,可有反復的呼吸道感染史,甚至被診斷為”過敏”或”哮喘症”,即使有較嚴重的氣道梗阻,其症狀亦可時輕時重,在睡眠或安靜自娛時消失,而在用力或哭吵時加劇。有上呼吸道感染也可加劇梗阻症狀。在小兒,吞咽困難較少見,故多數能增加體重、發育良好。有些血管環畸形的患兒並無臨床症狀,僅在屍檢或心導管檢查時偶然發現。當小兒患慢性喘鳴或有氣道梗阻症狀時,應想到有血管畸形的可能性。據統計,在有喘鳴的患兒中約有4~8%為血管環或其他血管畸形所致。
診斷:
1. 食道鋇劑攝影檢查:
最簡便的檢查是作係列性的食道檢查,藉由鋇劑充滿食道及通過食道過程中,外來壓迫造成凹陷壓跡的現象,判定血管環的可能類型。如:
(1) 後方有壓跡:
如發現食道後方有壓跡則提示有動脈穿過,亦可顯示主動脈的位置。
(2) 食道兩側不同水平存在壓跡:如在食道兩側不同水平存在壓跡,後方更有較深的壓跡,則提示雙主動脈弓可能性。
2. 氣管鏡檢查:
如血管繞經食道後方或直接走在氣管後方,將會自後方向前方搏動,因而在氣管腔內,可見到氣管後方的搏動囊腫,藉此可發現雙主動脈弓、右位主動脈脈弓合併食道後方鎖骨下動脈及左側動脈導管環血管環,迷走性右側鎖骨下動脈,肺動脈勾鎖。
3. 心臟超音波檢查:
因簡易且方便,在常規的心臟超音檢查中,必需注意主動脈的分枝是否正常及左、右肺動脈是否同時由主肺動脈分出,如發現異常,必須牢記血管環的可能性。
4. 電腦斷層及核磁共振檢查:
以非侵入性檢查,可以診斷血管環的存在,並可同時判斷性氣管及食道壓迫的嚴重情形。
5. 血管攝影檢查:
於主動脈或肺動脈行血管攝影而直接顯示血管之異常處。
治療:
1. 單純的血管環畸形,如患兒的呼吸道症狀自然改善,則主張內科保守治療。
2. 如有明顯氣道狹窄的患兒則需要手術治療,因為拖延手術時間可導致不可恢復的氣管、支氣管病變,以致即使經過手術修補後仍殘留氣道的損害。
案例:
案例一: 黃小弟/右側主動脈合併左側動脈導管
出生後二天,在新生兒心臟篩檢時,經心臟超音波檢查發現主動脈不在正常的左側,而在右側,且分枝異常;食道鋇劑檢查,明顯的前後壓迫,磁振造影更發現食道及氣管因血管環繞而產生壓迫,但病人僅有吸奶比較慢的現象,尚未發生吸入性喘鳴音,因此在有壓迫情形下接受手術,術後病人的食道劑檢查已完全鬆開食道的壓迫。
 結論: 1. 心臟篩檢可在無任何症狀下,早期發現病灶。
2. 右側主動脈弓,合併心臟畸型機會大。
案例二: 張小妹/迷走性右側鎖管下動脈
外觀十分健康,但在吃硬性食物,如麵包、飯團時常有如刺在哽的感覺,經小兒科,內科而轉至精神科,誤為因功課壓力大而造成焦慮症,但小孩仍主訴東西硬在喉嚨。在胸腔科懷疑吞入異物下,在電腦斷層中發現血管異常而被發現,再經治療。
 結論: 1. 吞噬困難,可能是疾病而不是焦慮症。
2. 早期發現可讓病人免於受苦。
案例三: 李小妹/肺動脈勾索
2個月大李小妹,因心室中隔缺損及肺炎住院病況愈來愈差,在呼吸器使用下,仍然肺部擴張不佳,經2個月的住院仍未改善,在敗血性休克下轉至本院。經心臟超音波發現為左肺動脈勾索,造成右側支氣管狹窄,而造成肺炎,因此未能解決病處,當然無法改善,病人於入院隔天因敗血性休克死亡。
案例四: 8歲女童/右側主動脈弓,左側動脈導管合併主動脈窄縮
女童發燒三天後在星期日清晨因大量吐血而至急診,胸部X光發現右側上肺部有一腫塊,因持續吐血及咳血,而進入加護病房,在心臟超音波下發現右側鎖骨下動脈血管瘤,在瞬間下聽到”啵”一聲,病人瞬間無血壓及心跳,在屍剖下發現血管環及併發心內膜炎及動脈血管瘤,但病童8年來無任何症狀。
 結論: 1. 血管環的症狀,因異常不同可能完全無症狀,到出生後立即發生症狀,發病年齡也不同,因此不能僅以外觀正常判定。
2. 家長及醫生在發現小兒有吸氣時吵雜聲、上呼吸道感染、肺炎、吞噬困難的症狀時必須牢記血管環的可能性,以免延誤。
3. 因常合併其他心臟畸型,因此在手術前必需注意,手術後如未能順利移除呼吸器,更應懷疑,以減少因血管環造成呼吸道阻塞而引發肺炎,併發敗血症休克的死亡危險。

陳豐霖醫師講解:

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