川崎氏症(KD,Kawasaki Disease)


川崎氏症(KD,Kawasaki Disease)

簡介:
川崎氏症是不明原因的急性發熱性疾病,為免疫復合體疾病的炎症反應。主要侵犯心臟血管系統,造成週邊血管及冠狀動脈炎,而導致血管狹窄及阻塞,並合併血管瘤形成、心包膜炎、心肌炎、心內膜炎、靜脈炎。侵犯組織為皮膚、呼吸道黏膜層、淋巴結。

發生率:
好發於亞裔五歲以下兒童(約千分之一),黑人次之,白人較少。男:女=1.5:1,平均年齡四歲。就季節而言,好發於冬天和春天。

鑑別診斷:
1. 高燒持續5天以上。
2. 排除其他可能相似的發燒性疾病。
3. 臨床症狀必須有結膜紅腫、嘴唇腫裂及草莓舌、頸部淋巴結腫大、皮膚出現多行性皮疹、肢體末端水腫或脫皮。
4. 心臟超音波發現冠狀動脈瘤的出現。

臨床症狀:
早期症狀一般先以發燒(39~40℃)表現且超過五天,然後接著結膜炎、嘴唇紅腫破裂草莓狀舌頭、淋巴結腫大、皮膚出現皮疹,接著手掌腳掌出現水腫。症狀進行到第二週以後手指和腳趾出現脫皮現象,血小板數目明顯上升,ESR和CRP等發炎指標也會增加,直到第6週後恢復正常。

合併症:
以冠狀動脈瘤佔最多(20%)和血小板增加血栓形成,易造成狹窄、冠狀血栓、心肌缺氧及心肌症→死亡。
其次血管炎侵犯各部位的不同而出現相關症狀包括無菌性腦膜炎、肺部侵潤、肝脾腫大、黃疸、肛門脫皮、睪丸炎、關節炎等症狀。

護理評估:
發燒持續5天以上體溫38.5~40℃,皮膚及黏膜改變,會出現皮疹、脫皮、嘴唇腫裂、草莓舌、結膜紅腫、單側淋巴結腫大、手足水腫。血液檢查,白血球上升、血小板上升、ESR 和CRP指標增加,EKG也會改變,餵食困難。

治療措施:
傳統方法是於急性期使用大量Aspirin(50~80 mg/㎏/day)分四次給藥,接著在退燒後使用低劑量Aspirin(3~5 mg/㎏/day)兩個月。當病人持續有冠狀動脈瘤時,則低劑量Aspirin的抗血小板、血栓的治療需使用到緩解後才停藥,這種治療方式效果尚不佳,仍有20~25﹪病人會發展出冠狀動脈瘤。近年來因施打大量免疫球蛋白IVIG(2 gm/㎏)打一天,於發病10天內加以治療,可縮短病程。對於這樣治療仍無改善者則可再次使用IVIG治療一次,或者用plasmaphoresis來治療,效果仍然很好。

護理措施:
1. On EKG監測器監視EKG wave。
2. 每3小時監測記錄生命徵象。
3. 隨時注意體溫變化如發燒,可減少被單、多補充水份及冰枕使用。
4. 提供足夠營養如給予軟食,採少量多餐,或依醫囑由鼻胃管餵食及靜脈注射補充液體。
5. 提供安靜環境避免打擾病童休息。
6. 急性期依醫囑施打大量免疫球蛋白IVIG(2 gm/㎏)打一天,後再依醫囑按時給予Aspirin口服,抗熱、抗炎,減輕血管炎及抑制血小板形成血栓。
7. 依醫囑血液檢查,全血球計數、ESR 和CRP發炎指數指標。
居家照顧:
1. 長期按時服用抗血小板凝製劑Aspirin、persantin預防冠狀動脈血栓,不可擅自停藥。
2. 注意飲食,避免膽固醇的攝取,可避免早期產生粥樣冠狀動脈病變。
3. 不需限制一般活動,但劇烈運動時要小心。
4. 定期門診檢查及心臟超音波追蹤。
5. 使用阿斯匹靈Aspirin時,若有發燒(體溫>38℃)現象,應停藥,可能會併發雷氏症候群(肝腦病變)。
6. 使用阿斯匹靈Aspirin時,避免進出公共場所,因傳染性病毒亦可能併發雷氏症候群(肝腦病變)。